Базилярная импрессия

Базилярная импрессия (БИ) или базилярная инвагинация – являются врожденными и приобретенными формами аномалий кранио-вертебрального перехода, при которых происходит пролабирование (“выпячивание”) зуба второго шейного позвонка в большое затылочное отверстие. Базилярная инвагинация может быть единичной находкой, или же являться одним из проявлений комплексной аномалии, к примеру – аномалии Арнольда-Киари. Пролапс зубовидного отростка приводит к компрессии нервных структур (нижних отделов ствола головного мозга и верхних отделов спинного мозга), сосудов, цереброспинальных пространств. В результате, это приводит к широкому спектру неврологических расстройств, таких как слабость в конечностях, нарушение походки, затруднения глотания и дыхания, а так же появление зон онемения на теле, нарушение координации и т.д. Нестабильность в области кранио-вертебрального сочленения из-за данной аномалии может вызывать мышечный спазм и привести к болям в шейном отделе позвоночника. Так же при возникновении ликвородинамических нарушений у больных может развиваться сирингомиелия.

Это заболевание часто сочетается с другими патологиями, затрагивающими костные структуры кранио-вертебрального сочленения, такими как гипоплазия ската, гипоплазия атланта, гипоплазия мыщелков затылочной кости, ахондроплазия или незакрытие кольца атланта с атлантоокципитальной ассимиляцией. Аномалия Киари часто сочетается с базилярной инвагинацией и по данным анатомических и клинических исследований, сопутствует ей в 38%. БИ приводит к кранио-вертебральной нестабильности в половине случаев.

Симптомы при базилярной импрессии

Неврологические нарушения при БИ чрезвычайно разнообразны. Часто клиническая картина нестабильности накладывается на клинику сдавления ствола головного мозга, спинного мозга а также сирингомиелии. Основные симптомы БИ:

1. Симптомы поражения ствола ГМ: нистагм (скачкообразное движение глазных яблок при взгляде в сторону), дисфагия (затруднение проглатывания пищи), атаксия (нарушение координации), а также поражение черепно-мозговых нервов.
2. Симптомы сирингомиелии: двигательные, сенсорные, вегетативные нарушения
3. Обусловленные нестабильностью кранио-вертебрального сочленения: головная боль, боль в шее, затылке при наклонах/запрокидывании головы, желание придерживать голову.

Диагностика базилярной импрессии

Для диагностики положения зубовидного отростка относительно БЗО традиционно используется оценка трех линий на сагиттальной краниограмме (МРТ, КТ): МакРэя, Чемберлена и МакГрегора.

Линия Чемберлена проводится от твердого неба к Опистиону (точка, расположенная по центру задней части края БЗО. Зубовидный отросток в норме находится ниже этой линии на 1.8мм у мужчин и на 1мм у женщин. Допустимым является, если зубовидный отросток заходит за линию Чемберлена не больше, чем на 2.5 мм (при отсутствии компрессии нервных/сосудистых структур). Диагноз базилярной инвагинации устанавливается в случае нахождения зубовидного отростка на 5 мм выше линии Чемберлена.

Линия МакГрегора является модификацией линии Чемберлена, т.к. зачастую Опистион не удается идентифицировать на краниограмме. Линия МакГрегора проводится от твердого неба к краю чешуи затылочной кости. Считается, что она расположена на 2 мм ниже линии Чемберлена.

Линия МакРэя проводится от Базиона (средней точки переднего края БЗО) к Опистиону. В норме, зубовидный отросток расположен ниже этой линии на 5,3мм у мужчин и на 4,6мм у женщин.

Стандартные изображения (КТ, МРТ, Rg) оцениваются все  костные структуры между клиновидной костью и С2 позвонком. А также наличие или отсутствие компрессии ствола головного мозга, спинного мозга, сосудов, ликвор-содержащих пространств. Оценка динамических изображений (КТ, МРТ, Rg) позволяет увидеть компрессию ствола головного мозга при максимальном сгибании/разгибании шеи, которую не видно в нейтральном положении.

Лечение базилярной импрессии

Лечение базиллярной импрессии показано лишь в тех случаях, когда у пациента есть и прогрессирует неврологическая исмптоматика. Само по себе наличие импрессии, так же как и аномалии Киари, не является показанием к операции.

В настоящее время существуют достаточно широкие возможности хирургического лечения базилярной инвагинации. В зависимости от состояния пациента и наличия необходимого опыта и оборудования чаще всего хирург выбирает из следующих типов оперативных доступов:

• Трансоральные доступы (через ротовую полость с различными возможностями расширения операционного окна, например, рассечением верхней челюсти). Преимуществами этой техники являются: хирургический комфорт – достаточно широкое операционное окно, однако данные операции достаточно травматичны и, в последнее время, предпочтение отдается эндоскопическим трансназальным операциям
• Эндоскопические эндоназальные (вся операция выполняется через нос при помощи эндоскопической техники). При полном объеме декомпрессии операция проводится без наружных разрезов, к тому же пациент может быть выписан из отделения на 3-4 сутки из-за минимальной травматичности вмешательства.
  

  МРТ пациента с аномалией Киари и базиллярной импрессией. Красной стрелкой отмечено смещение зуба С2 позвонка, синей – смещение миндалин мозжечка ниже линии Чемберлена

  

  КТ этого же пациента, на которой заштрихована зона предполагаемой трансназальной эндоскопической резекции.

  

  КТ после операции – эндоскопически и через нос резецирован зуб С2 позвонка, выполнена передняя декомпрессия ствола головного мозга

 

• Задние доступы – в этом случае осуществляется непрямая декомпрессия спинного мозга за счет расширения костного пространства – затылочной кости, дужек первых шейных позвонков (как при аномалии Киари) с последующей стабилизацией краниовертебрального перехода винтовой системой.Минусом методики является то, что иногда задней декомпрессии недостаточно.
• В последнее время в мире стала использоваться методика “вправления” инвагинации специальными винтовыми системами, которые крепятся в голове и шейным позвонкам. Это позволяет увеличить расстояние между затылочной костью и/или между С1-С2 позвонками (т.н. дистракция), что уменьшает степень “выпячивания” зуба С2 позвонка и приводит к декомпрессии продолговатого и спинного мозга. Преимуществом данной методики является отсутствие необходимости проведения трансназальных или трансоральных операций.

• 

  Пример задней декомпрессии с последующей дистракцийе (вправлением) С2 позвонка и стабилизацией винтовой системой (интраоперационные УЗИ, МРТ и рентген после операции).
  

При выполнении любого из методов декомпрессии нередко требуется последующая стабилизирующая операция для фиксации головы к шейному отделу позвоночника. Этот этап лечения может быть выполнен сразу или спустя несколько недель после декомпрессии при возникновении клиники нестабильности к кранио-вертебральном сочленении (боль в верхней шейной области, усиливающаяся при поворотах головы).

Лечение сочетанной аномалии (БИ + АК) – очень сложный процесс и у каждого больного лечение индивидуально. Проводить такое лечение рекомендуется в высокоспециализированных учреждениях, где есть опыт проведения подобных операций. Грамотный подход к выбору лечения пациента позволяет значительно улучшить качество жизни таких пациентов.