КАК ДИАГНОСТИРУЕТСЯ АНОМАЛИЯ КИАРИ И СИРИНГОМИЕЛИЯ?

В 21 веке диагноз сирингомиелии и АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ стал более частым, отчасти благодаря улучшению визуализации головного и спинного мозга при помощи МРТ.

МРТ –  это радиологическое исследование, которое не использует рентгеновские лучи, а вместо этого применяются магнитные поля для визуализации любой части тела. К настоящему времени нет данных, свидетельствующих о вредном влиянии на здоровье человека этих магнитных полей, при условии, что у пациента нет металлических имплантов.

 МРТ в настоящее время легко доступно и является «золотым стандартом» в диагностике АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ и СИРИНГОМИЕЛИИ. Пациенты с этими заболеваниями должны пройти исследование головного и спинного мозга.  

Т2-взвешенное изображение МРТ пациентки с аномалией Арнольда-Киари 1 типа и сирингомиелией. 

При проведении МРТ пациенту требуется лежать неподвижно в тоннелеобразной трубе приблизительно в течение 10-30 минут. Для некоторых пациентов это может быть очень тяжело, особенно для страдающих клаустрофобией. Таким пациентам обязательно назначают седацию перед помещением в аппарат или выполняют исследование на аппаратах с открытым контуром.

Дети младше 5 лет часто требуют внутривенной или пероральной седации для того, чтобы лежать неподвижно. Таких пациентов нужно обследовать только в центрах МРТ, которые могут обеспечить сестринское или врачебное наблюдение на протяжении всего процесса седации. Если детям требуется общая анестезия (наркоз), вам следует выбрать клинику, имеющую опыт в проведении общей анестезии педиатрическим пациентам.

МРТ головного и спинного мозга покажет, имеется ли у пациента АНОМАЛИЯ АРНОЛЬДА-КИАРИ и/или СИРИНГОМИЕЛИЯ, или любая другая патология головного мозга, которая может вызвать похожее опущение миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия приблизительно на 3-5 мм или более. Врач также ищет другие заболевания, нередко сочетающиеся и аномалией Арнольда-Киари, такие как гидроцефалия. Гидроцефалия является редкой находкой при аномалии Арнольда-Киари I типа, но достаточно часто встречается при аномалии Арнольда-Киари II типа.

Гидроцефалия – это такое состояние, при котором в головном мозге скапливается слишком много спиномозговой жидкости (СМЖ), что приводит к увеличению наполненных жидкостью желудочков мозга и росту внутричерепного давления.  

МРТ ребенка с гидроцефалией (слева) и нормальное МРТ (справа). Обратите внимание на увеличенные желудочки слева по сравнению с нормальным размером желудочков справа (белые стрелки). 

 

Всем пациентам с аномалией Арнольда-Киари необходимо выполнять «скрининговое» МРТ всех отделов спинного мозга для выявления сирингомиелии, которая сопутствует аномалии Арнольда-Киари I типа у 40-70% пациентов (как взрослы, так и детей).  

МРТ ребенка с аномалией Арнольда-Киари и сколиозом. Стрелкой указана сирингомиелическая полость  .

 

При прогрессирующей деформации позвоночника у ребенка так же необходимо выполнить МРТ головного и спинного мозга. Раннее и своевременное лечение аномалии Арнольда-Киари у ребенка с прогрессирующим сколиозом может дать хороший результат (прекращение прогрессирования деформации позвоночника)

МРТ шейного отдела спинного мозга ребенка до операции (слева) и после операции (справа).

Прямая рентгенография ребенка с аномалией Арнольда-Киари, сирингомиелией и вторичным сколиозом.

Пациентам с травматическим повреждением спинного мозга в анамнезе и отмечающим ухудшение их состояния и неврологических функций, следует пройти МРТ исследование для исключения сирингомиелии.

В большинстве случаев, но не всегда, диагноз аномалии Арнольда-Киари можно поставить по данным нейровизуализации. Как бы то ни было, результаты этих исследований всегда должны интерпретироваться врачом в контексте симптомов пациента и данных неврологического осмотра.

МРТ – это мощное орудие, но также это всего лишь один из объективных тестов, используемых лечащим врачом для постановки диагноза и назначения подходящего лечения. Поэтому, прежде чем рекомендовать хирургическое лечение аномалии Арнольда-Киари и сирингомиелии, требуется консультация опытного нейрохирурга, чтобы оценить всю совокупность симптомов.

Опытный специалист всегда смотрит на результаты трех методов обследования, прежде чем рекомендовать пациенту какое-либо лечение. Эти «три кита»  для подходящего диагноза и лечения аномалии Арнольда-Киари и сирингомиелии следующие:

1) история развития специфических, характерных симптомов, которая привела пациента к нейрохирургу,

2) осмотр пациента и оценка неврологического статуса

3) МРТ головного и спинного мозга

Но одно или даже два из этих обследований в равной степени не обеспечивают нейрохирурга достаточной информацией для того, чтобы с уверенностью рекомендовать хирургическое лечение.

Для постановки приемлемого радиологического диагноза аномалии Арнольда-Киари, достаточно выявления на МРТ опущения миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия на 3-5 мм. При опущении миндалин на 5 мм и более при наличии сирингомиелической полости в спинном мозге, диагноз аномалии Арнольда-Киари не вызывает сомнения.

У пациентов с опущением миндалин мозжечка более 5 мм часто наблюдается их компрессия и деформация. Миндалины могут быть клиновидными и сдавливать спинной мозг и ствол головного мозга.  

МРТ изображение (T1-взвешенное изображение) у пациента с аномалией Арнольда-Киари. Оранжевая стрелка указывает на  клиновидные заостренные миндалины мозжечка, которые опущены до уровня С2 позвонка на 14 мм (белая стрелка) ниже большого затылочного отверстия (белая горизонтальная линия) .

В случаях, когда выявляется опущение миндалин мозжечка менее чем на 5 мм, а так же отсутствуют признаки сирингомиелии при МРТ, диагностика опирается на данные неврологического осмотра.

Безусловно существуют «темные» пятна в диагностике аномалии Арнольда-Киари, которые вызывают дискуссии и могут сбить с толку как пациента, так и врача. У небольшого количества пациентов выявляется сирингомиелия, но при этом опущение миндалин мозжечка минимально. Этот вариант заболевания в настоящее время называется «аномалия Арнольда-Киари 0». У этих больных до лечения наблюдаются все симптомы аномалии Арнольда-Киари I типа. После декомпрессивной операции вся симптоматика, как правило, исчезает, а сирингомиелическая полость значительно уменьшается.  

МРТ ребенка с тяжелыми нарушениями дыхания. При исследовании выявлена сирингомиелия с признаками минимального опущения миндалин мозжечка (аномалия Арнольда-Киари 1 типа). При проведении фазоконтрастной МРТ (справа) выявлено, что тока спинно-мозговой жидкости по задней поверхности мозжечка нет (показано белой стрелкой) 

МРТ  ребенка после проведения декомпрессивной операции – сирингомиелическая полость уменьшилась, состояние ребенка значительно улучшилось. На фазоконтрастной МРТ ток жидкости по задней поверхности мозжечка прослеживается (указано стрелкой).

У пациентов с установленной или подозреваемой аномалией Арнольда-Киари, можно выполнить специальный тест для подтверждения диагноза – фазоконтрастную МРТ потока спино-мозговой жидкости. Серия МР изображений переводится в формат фильма, при котором наглядно видна обструкция при движении СМЖ в месте деформации миндалин мозжечка. Так же данное исследование у пациентов с аномалией Арнольда-Киари может показать движения миндалин мозжечка по принципу клапана в задней черепной ямке, препятствующие нормальному потоку СМЖ через большое затылочное отверстие из головного мозга в пространство, окружающее спинной мозг. Очень важным это исследование бывает в случае сирингомиелии, связанной с арахноидитом и “фиксацией” спинного мозга, т.к. на обычных исследованиях места фиксации не видно. Фазоконтрастная МРТ позволяет увидеть место обструкции ликворных путей и уровень неподвижности спинного мозга.

Фазоконтрастная МРТ занимает чуть больше времени, чем стандартное МР исследование,  а так же требует специального программного обеспечения и специалиста с опытом наблюдения и интерпретации МРТ такого типа. У некоторых пациентов фазоконтрасное МРТ может показать «тесную» заднюю черепную ямку и обструкцию или уменьшение потока СМЖ через большое затылочное отверстие. Все варианты оперативного лечения аномалии Арнольда-Киари I типа сводятся к коррекции размеров задней черепной ямки и улучшению потока СМЖ сзади от мозжечка. После успешной декомпрессии  фазоконтрасная МРТ часто показывает, что поток СМЖ сзади мозжечка стал близким к нормальному.

Для пациентов с аномалией Арнольда-Киари и/или сирингомиелией, у которых операция прошла неудачно, или не привела к улучшению, фазоконтрасная МРТ является очень полезным методом исследования для определения адекватности проведенного лечения.

МРТ всего спинного мозга должна выполняться у всех пациентов с сирингомиелией и аномалией Арнольда-Киари. Это позволяет исключить опухоли спинного мозга или диагностировать синдром «фиксированного спинного мозга».  

МРТ пациента с липоменингоцеле и первично «фиксированным» спинным мозгом и сирингомиелией. Конус (нижний отдел) спинного мозга находится на уровне 3 поясничного позвонка (в норме не должен опускаться ниже первого поясничного). Нижние отделы спинного мозга расширены за счет сирингомиелической полости. 

Иногда для диагностики сирингомиелии используют другое исследование – миелографию. Хотя этот метод исследования во многом был заменен МР сканированием, миелография все еще может быть полезной у пациентов с сирингомиелией, трудно поддающейся лечению, или у пациентов с противопоказаниями к МРТ (металлические импланты, например искусственные суставы). Миелография  – это инвазивная методика, которая должна проводиться квалифицированным специалистом. Перед исследованием посредством люмбальной пункции в пространство, окружающее спинной мозг, вводится  контрастное вещество. Контрастное вещество является водорастворимым и, смешиваясь со спинномозговой жидкостью, проникает во все места, где она протекает. Обследование безопасно, но может сопровождаться неприятными ощущениями. Как правило, оно проводится под местной анестезией. Это исследование может показать место и анатомическую структуру, явившуюся причиной затруднения потока СМЖ. Развитие современных методов изучения ликвородинамики отодвигает миелографию на “второй план”.

В заключении хочу сказать, если врач предполагает наличие у пациента аномалии Киари и/или сирингомиелии, то необходимо провести МРТ исследование головного и спинного мозга. Перед любым хирургическим лечением необходима интерпретация результатов этого исследования опытным радиологом и нейрохирургом. Для решения вопроса о показаниях к оперативному лечению, результаты этих исследований всегда должны быть сопоставлены с жалобами пациента и неврологическим статусом.