Выбрать страницу

Как это развивается?

 КАК РАЗВИВАЕТСЯ АНОМАЛИЯ КИАРИ И СИРИНГОМИЕЛИЯ?

нормальная анатомия головного мозга

Нормальная анатомия головного мозга в сагиттальной проекциии

Сирингомиелия является результатом ненормальной циркуляции спинно-мозговой жидкости (СМЖ). В норме СМЖ постоянно вырабатывается в хороидальных сплетениях, находящихся в желудочках головного мозга, и всасывается в пахионовых грануляциях арахноидальной оболочки. Эта жидкость омывает наш головной мозг и спинной мозг. Она не выводится из организма, однако постоянно «обновляется» (за сутки полное обновление СМЖ происходит 4-5 раз). При развитии частичного или полного блока тока СМЖ в субарахноидальном пространстве могут возникать те или иные заболевания.

схема желудочков головного мозга

Схема желудочков и ликворопроводящих путей головного мозга
 
 циркуляция спинно-мозговой жидкости

Этиология АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ пока не ясна. Имеются данные, свидетельствующие о роли генетического фактора в этиологии этого синдрома.

Теории развития сирингомиелии.

Cleland в 1883 г приписывал мальформацию к первичной дисгенезии ствола мозга. Pearch, развивая эту теорию, предположил, что дисгенезия препятствует нормальному формированию понтинного изгиба, таким образом удлиняя ствол мозга в позвоночный канал. Имеется предположение, что аномалия следует из чрезмерного роста ствола и общего чрезмерного роста мозга. Чрезмерный мозговой объем якобы поддавливает тенториум вниз, уменьшая объем задней черепной ямки, что приводит к каудальному смещению мозжечка и ствола.
В 1965 г. Gardner выдвинул гидродинамическую гипотезу, в которой предположил, что по неясной причине примитивная крыша IV желудочка в процессе фетальной разработки остается непроницаемой, закрытая невральная трубка расширяется, желудочки увеличиваются, что вынуждает задний мозг мигрировать в каудальном направлении. Однако далеко не всегда при АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ, особенно 1-го типа, отмечается гидроцефалия, что ставит под сомнение такое объяснение.
Теория, подтверждаемая исследованиями Misao Nishikawa и соавторов, заключается в том, что из-за парааксиальной дисплазии мезодермального листка или первичного повреждения структур соответствующего сомита формируется ненормально маленькая задняя черепная ямка [26, 27], структуры заднего мозга, заполнив объем задней черепной ямки и продолжая расти, опускаются в большое затылочное отверстие.
За счет сужения большой затылочной цистерны миндалинами мозжечка затрудняется отток СМЖ из полости черепа, давление ликвора в полости черепа нарастает. Из-за нарушенной ликвородинамики в области миндалин и нижнего паруса образуются арахноидальные спайки, еще более нарушающие ликвородинамику. Краниоспинальная диссоциация ликворного давления, по мнению Williams, приводит к еще большему опущению мозжечка. Структуры мозжечка и ствола мозга сдавливаются, что клинически проявляется мозжечковой и стволовой дисфункцией.
Более грубое изменение структур заднего мозга при АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ 2 типа, заключающееся в большем опущении миндалин мозжечка и компрессии ствола мозга, можно объяснить участием сразу нескольких механизмов: еще большим недоразвитием затылочной кости при нормальном объеме мозжечка и ствола головного мозга; усугублением смещения ствола мозга и мозжечка в позвоночный канал вследствие механической тракции спинного мозга за счет фиксации его и его корешков в менингоцеле или в миеломенингоцеле; увеличением общего объема головного мозга за счет ликворного компонента (увеличения желудочков).
Травма также является фактором, который может спровоцировать переход бессимптомного опущения миндалин мозжечка в выраженную клинически АНОМАЛИЮ АРНОЛЬДА-КИАРИ или клиническое ухудшение состояния больных с АНОМАЛИЕЙ АРНОЛЬДА-КИАРИ. Это можно объяснить тем, что при АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ недоразвиты не только костные структуры, но и связочный аппарат краниовертебрального перехода, в связи с этим отмечаются частые подвывихи в атлантоаксиллярном суставе, что приводит к сужению переднезаднего размера позвоночного канала на этом уровне и к компрессии миндалин мозжечка, ствола мозга, углублению нарушения ликвородинамики.

Единого мнения о патогенезе сирингомиелических кист не существует. Есть несколько теорий, которые могут объяснять причины появления сирингомиелии:

1. В настоящее время ведущей патогенетической концепцией сирингомиелии является теория W.J.Gardner 1950г., Основой концепции является предположение о том, что затруднение оттока ликвора из большой затылочной цистерны в спинальное субарахноидальное пространство приводит к гидродинамическим ударам систолической ликворной волны из 4 желудочка в стенки центрального канала спинного мозга, что приводит к его расширению и образованию сирингомиелической полости. Позднее эта теория нашла подтверждение в экспериментальной работе В.Williams 1969г., который путем мониторирования давления в желудочках мозга и подоболочечном пространстве спинного мозга показал, что существует диссоциация ликворного давления в черепе и позвоночном канале при блоке субарахноидального пространства на уровне большой затылочной цистерны. Это приводит к засасыванию ликвора в центральный канал спинного мозга через его устье в области 4-го желудочка. 

Однако Milhorat и соавторы, изучая препараты спинного мозга с сирингомиелическими кистами, пришли к выводу, что большинство кист, связанных с АНОМАЛИЕЙ АРНОЛЬДА-КИАРИ, не сообщены непосредственно с IV желудочком. Центральный канал у этих больных стенозирован, а в спинном мозге имеется изолированная киста. Считается, что нарушение тока СМЖ по межтканевым промежуткам может приводить к образованию ликворных полостей в центральном канале.

2. Возникновение сирингомиелии после травм позвоночника и спинного мозга, при межпозвонковых грыжах шейного отдела позвоночника и интрамедуллярных опухолей показывает, что причиной сирингомиелии может являться не только нарушение проходимости субарахноидального пространства на уровне краниовертебрального перехода, но также и на уровне шейного отдела позвоночника, и в более редких случаях на грудном уровне. Так же не выявлено никакой связи между степенью опущения миндалин, с одной стороны, и размером, длиной и позицией сирингомиелической кисты — с другой.

В опытах на животных доказано, что в центральном канале существует восходящий ток ликвора. Его нарушение может привести к расширению центрального канала спинного мозга не только выше, но и ниже места препятствия, что хорошо объясняет наличие сирингомиелических полостей ниже уровня патологических процессов, обтурирующих его. Однако, причины попадания жидкости в просвет центрального канала ниже его устья в полости 4 желудочка до конца не ясны. В патоморфологических исследованиях было доказано, что имеется микроскопический путь между субарахноидальным пространством, окружающим спинной мозг, и центральным каналом и что пульсация артерий способствует транспорту жидкости через эти межтканевые промежутки в центральный канал. Пульсация миндалин мозжечка так же управляет таким транспортом.

До настоящего времени ни одна из теорий в отдельности не может полностью объяснить все клинические и патофизиологические аспекты этого состояния, и требуется дальнейшее изучение патогенетических аспектов формирования кист. 

Патоморфология сирингомиелии.

Сирингомиелическая полость располагается в большинстве случаев в шейном или шейно-грудном отделах спинного мозга и может распространяться на продолговатый мозг (сирингобульбия). В просвете сирингомиелической полости могут обнаруживаться поперечные перегородки, которые придают ей фенестрированный характер. Перегородки, как правило, представлены тонкими мембранами и делят кисту на отдельные камеры с ровными стенками и приблизительно одинаковым поперечным размером. Полость с неравномерным просветом и утолщенными перегородками может иметь вид «бус». В стенках полости часто отмечается разрастание глиальной ткани. По современным представлениям, глиоз, выявляемый при морфологическом исследовании стенок сирингомиелической полости, является следствием повышенного давления жидкости в кисте. Разрастание глиальной ткани рассматривается не как фактор, предрасполагающий к развитию полости, а только как ее последствие.