ВИДЫ СИРИНГОМИЕЛИИ

Как обсуждалось выше, почти во всех состояниях, при которых развивается сирингомиелия, имеется, как минимум, частичная блокада нормальной циркуляции спинно-мозговой жидкости (СМЖ). Исходя из этого, была предложена следующая классификация сирингомиелии.

Типы сирингомиелии по Barnet (1973).

1.      Сообщающаяся сирингомиелия. Термин «сообщающаяся» обозначает сообщение кисты с субрахноидальным пространством, а не с IV желудочком.

·         связанная с аномалией краниовертебрального перехода (аномалия Арнольда-Киари, базилярная импрессия и т.п). Опущенные миндалины мозжечка действуют как клинья, препятствуя свободному потоку СМЖ из черепа в спинномозговой канал. Более того, миндалины начинают сами пульсировать в такт с биением сердца и дыханием и действуют как миниатюрные клапаны, проталкивая жидкость непосредственно в спинной мозг.

·         связанная с заболеваниями на основании черепа (базальный арахноидит, кисты и опухоли ЗЧЯ)

МРТ изображение (T2-взвешенное изображение) кранио-вертебрального перехода и шейного отдела позвоночника. Определяется комбинированный порок развития (аномалия Киари и платибазия), который привел к нарушению циркуляции ликвора в области большой затылочной цистерны, в результате чего развилась сирингомиелия (синие стрелки).

2.      Посттравматическая сирингомиелия. Как правило, сирингомиелическая киста возникает в месте повреждения, а затем распространяется на другие сегменты спинного мозга. Симптомы могут появляться через несколько месяцев или лет после заболевания, когда пациент считает себя уже «выздоровевшим».  

МРТ изображение (T1-взвешенное изображение) пациента с тяжелым повреждением спинного мозга и шейного отдела позвоночника (С7) в результате «травмы ныряльщика». Обратите внимание на полость (темная полоска в середине спинного мозга), которая простирается кверху и книзу от уровня повреждения. Сразу после травмы у пациента развилась слабость в ногах, а  впоследствии возникла слабость в руках из-за сирингомиелии.

3.      Сирингомиелия как следствие спинальных арахноидитов и арахнопатий.

МРТ изображение (T2-взвешенное изображение) грудного отдела спинного мозга. Определяется сирингомиелия на фоне поствоспалительного арахноидита на уровне грудного отдела спинного мозга.

4.      Сирингомиелия, ассоциированная с опухолями спинного мозга.

МРТ изображение (T2-взвешенное изображение) шейного отдела спинного мозга. Определяется сирингомиелия и сирингобульбия на фоне интрамедуллярной опухоли спинного мозга на уровне С2-С4.

5.      Сирингомиелия, вызванная сдавлением спинного мозга образованиями неопухолевой этиологии (например, грыжами дисков шейной локализации, крупными очагами демиелинизации в спинном мозге при  рассеянном склерозе и др.).

МРТ изображение (T2-взвешенное изображение) шейного и грудного отделов спинного мозга. Определяется сирингомиелия на уровне Th3-Th4 на дегенеративного стеноза позвоночного канала на уровне С3-С5

6.      Идиопатическая сирингомиелия – причины развития неизвестны.

Т.Мilhoratв 2000г. предложил классификацию сирингомиелии, основанную на  данных МРТ и морфологических исследований. Он выделил  3 типа поражения: сообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, несообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, несообщающаяся экстраканальная сирингомиелия. Согласно данной классификации сообщающаяся сирингомиелия составляет 10 – 15% всех наблюдений. Она  как правило сочетается с аномалией Киари 2-го типа, гидроцефалией, аномалией Денди – Уокера. 

Несообщающаяся  сирингомиелия  составляет  75%  всех наблюдений и сочетается с аномалией Киари 1-го типа  и базиллярной импрессией, а также различными причинами нарушения  проходимости субарахноидальных пространств  на уровне позвоночного канала (травмы  и дегенеративные стенозы шейного отдела  позвоночника, опухоли и т.д.).

Несообщающаяся экстраканальная  сирингомиелия  (около 10%  наблюдений) является последствием травм инарушений кровообращения в спинном мозге с первичным  формированием кисты в зоне повреждения  мозгового вещества и постепенным ее распространением по длиннику спинного мозга.

 Классификация Т.Мilhorat удобна тем, что объединяет  все виды кистозной трансформации спинного мозга, включая так называемую гидромиелию  (несообщающаяся экстраканальная форма), однако, патогенез и морфология  кист, включенных в эту классификацию различны.

МРТ изображение шейного отдела с типичной щелевидной веретенообразной полостью в области резидуального (остаточного) центрального канала.