КАКИЕ СИМПТОМЫ МОГУТ БЫТЬ ПРИ АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ И СИРИНГОМИЕЛИИ?
Как уже обсуждалось, СИРИНГОМИЕЛИЯ может наблюдаться как отдельное состояние, или ей может сопутствовать АНОМАЛИЯ АРНОЛЬДА-КИАРИ. С другой стороны, при СИРИНГОМИЕЛИИ, которая развивается после травмы спинного мозга, или инфекции оболочек головного и спинного мозга (менингит, арахноидит), АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ не бывает.
Важно отметить, что у пациентов с сирингомиелией, развившейся после повреждения спинного мозга (посттравматическая сирингомиелия), бывает сложно разделить неврологические симптомы, обусловленные наличием полости в спинном мозге, от симптомов, связанных с собственно повреждением спинного мозга.
Также важно разделять симптомы, вызванные АНОМАЛИЕЙ АРНОЛЬДА-КИАРИ от симптомов, вызванных полостью в спинном мозге при СИРИНГОМИЕЛИИ.
Перечень симптомов, наблюдаемых у пациентов с этими расстройствами, велик, и здесь представлены только наиболее распространенные из впервые выявляемых.
Списки симптомов, разработанные хорошо осведомленными пациентами, могут быть как полезными, так и вредными для остальной аудитории. Некоторые относительно распространенные неспецифические жалобы при других заболеваниях могут частично совпадать с похожими при АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ или СИРИНГОМИЕЛИИ. Это может привести к необоснованной мнительности пациентов. Также важно понимать, что у пациента не обязательно имеется весь перечень симптомов (может быть какой-то один признак заболевания или сочетание нескольких).
НАИБОЛЕЕ РАСПРОСТРАНЕННЫЕ ЖАЛОБЫ БОЛЬНЫХ С АНОМАЛИЕЙ АРНОЛЬДА-КИАРИ.
1. Головная боль, особенно усиливающаяся при кашле, натуживании, чихании (в медицинской литературе это называется пробой Вальсальвы)
2. Нарушение равновесия и походки.
3. Головокружение.
4. Различные глазодвигательные нарушения (наиболее распространенные – движения глазных яблок из стороны в стороны, называемые нистагмом).
5. Изменение голоса.
6. Нарушение глотания.
7. Нарушение сна.
Так же могут быть: стволовые нарушения и расстройства функций черепных нервов, которые проявляются в виде неустойчивых осциллопсий, тригеминальной дизестезии, снижения слуха, шума в ушах, головокружения, дисфагии, остановки дыхания во время сна, периодических обмороков (часто связанных с кашлем), нарушения контроля над ЧСС, АД при переходе из горизонтального положения в вертикальное, могут наблюдаться атрофия половины языка, паралич голосовых связок, стридор, спастический или комбинированный (больше в верхних конечностях) тетрапарез. Мозжечковые расстройства — нистагм, дизартрия, атаксия.
НАИБОЛЕЕ РАСПРОСТРАНЕННЫЕ ЖАЛОБЫ БОЛЬНЫХ С СИРИНГОМИЕЛИЕЙ
1. Двигательные расстройства
· Слабость и атрофия мышц (в первую очередь в руках, а затем в ногах).
· Повышенный мышечный тонус в руках и ногах (ригидность или спастика).
· Искривление позвоночника (сколиоз)
2. Нарушения чувствительности
· Снижение чувствительности на руках. В зависимости от протяженности и уровня СИРИНГОМИЕЛИИ, ноги также могут быть вовлечены. В первую очередь наблюдаются нарушения болевой и температурной чувствительности, а позже чувства положения конечностей в пространстве.
· Гиперчувствительность в конечностях, особенно в руках
3. Боль
· Боль в области позвоночника, особенно в грудном отделе.
· «Жгучая» боль в руках, верхней половине туловища и, редко, в ногах.
· Боль в суставах, особенно плечевых.
4. Нарушения работы сфинктеров и тазовых органов
· Недержание мочи, иногда сочетающееся со спастикой мочевого пузыря.
· Недержание кала.
· Импотенция.
5. Вегетативные симптомы
· Дизрефлексия: большие скачки кровяного давления, часто сочетающиеся с профузным потоотделением.
· Опущение одного века (птоз)
· Синкопе (обморочное, или предобморочное состояние), наблюдается относительно редко
Нередко некоторые из этих симптомов более выражены на одной половине тела.
При осмотре пациентов нередко отмечается несоответствие между локализацией, протяженностью сирингомиелической кисты, кистозным индексом (отношение переднезаднего размера кисты к таковому размеру поперечника спинного мозга на уровне кисты), с одной стороны, и зоной гипестезии (нарушения чувствительности), распространенностью сегментарных расстройств поверхностной чувствительности, выраженностью мышечной гипотрофии и степенью пареза — с другой.
У 2/3 неоперированных больных естественное течение заболевания постепенно приводит к развитию грубой инвалидизации. Скорость прогрессирования симптомов различна. От момента первых клинических проявлений до развития грубой инвалидизации может пройти от нескольких лет до 3-х десятилетий.
При идиопатической сирингомиелии у 60% больных наблюдается хроническое, медленно прогрессирующее течение, у 25% пациентов эпизоды прогрессирования сменяются периодами стационарного состояния, а у 15% болезнь может стабилизироваться и не прогрессировать в течение длительного времени, при этом больные, как правило, длительно сохраняют трудоспособность.
Свежие комментарии